RESUMO Objetivo: Avaliar o desempenho do Pediatric Index of Mortality (PIM) 2 e do Escore de Risco Ajustado para Cirurgia Cardíaca Congênita (RACHS) no pós-operatório de cardiopatas congênitos. Métodos: Estudo transversal retrospectivo. Foram coletados dados de prontuário para gerar os escores e predições com as técnicas preconizadas, os dados demográficos e os desfechos. Para estatística, utilizaram-se o teste de Mann-Whitney, o teste de Hosmer-Lemeshow, a taxa de mortalidade padronizada, a área sobre a curva COR, qui quadrado, regressão de Poisson com variância robusta e teste de Spearman. Resultados: Foram avaliados 263 pacientes, e 72 foram a óbito (27,4%). Estes apresentaram valores de PIM-2 significativamente maiores que os sobreviventes (p < 0,001). Na classificação RACHS-1, a mortalidade foi progressivamente maior, de acordo com a complexidade do procedimento, com aumento de 3,24 vezes na comparação entre os grupos 6 e 2. A área abaixo da curva COR para o PIM-2 foi 0,81 (IC95% 0,75 - 0,87) e, para RACHS-1, de 0,70 (IC95% 0,63 - 0,77). A RACHS apresentou melhor poder de calibração na amostra analisada. Foi encontrada correlação significativamente positiva entre os resultados de ambos os escores (rs = 0,532; p < 0,001). Conclusão: A RACHS apresentou bom poder de calibração, e RACHS-1 e PIM-2 demonstraram bom desempenho quanto à capacidade de discriminação entre sobreviventes e não sobreviventes. Ainda, foi encontrada correlação positiva entre os resultados dos dois escores de risco.

ABSTRACT Objective: To assess the performance of the Pediatric Index of Mortality (PIM) 2 and the Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery (RACHS) in the postoperative period of congenital heart disease patients. Methods: Retrospective cross-sectional study. Data were collected from patient records to generate the scores and predictions using recommended techniques, demographic data and outcomes. The Mann-Whitney test, Hosmer-Lemeshow test, standardized mortality rate, area under the receiver operating characteristic (ROC) curve, chi square test, Poisson regression with robust variance and Spearman's test were used for statistical analysis. Results: A total of 263 patients were evaluated, and 72 died (27.4%). These patients presented significantly higher PIM-2 values than survivors (p < 0.001). In the RACHS-1 classification, mortality was progressively higher according to the complexity of the procedure, with a 3.24-fold increase in the comparison between groups 6 and 2. The area under the ROC curve for PIM-2 was 0.81 (95%CI 0.75 - 0.87), while for RACHS-1, it was 0.70 (95%CI 0.63 - 0.77). The RACHS presented better calibration power in the sample analyzed. A significantly positive correlation was found between the results of both scores (rs = 0.532; p < 0.001). Conclusion: RACHS presented good calibration power, and RACHS-1 and PIM-2 demonstrated good performance with regard to their discriminating capacities between survivors and non-survivors. Moreover, a positive correlation was found between the results of the two risk scores.

OBJETIVO: Avaliar a morbidade e mortalidade após a operação de Jatene utilizando a dosagem de lactato sérico como principal marcador. MÉTODOS: Foi realizada uma coorte histórica com lactentes da UTI no período de 1995 a 2005 submetidos a essa cirurgia. Foram avaliados o lactato do pré-operatório, pós-operatório imediato (POI), da terceira hora de PO (3ªh), sexta hora (6ªh) de PO e do 1º dia de PO; bem como outros fatores como sepse, sangramento aumentado, síndrome de baixo débito, insuficiência renal, hipertensão pulmonar, arritmias cardíacas, quilotórax, isquemia miocárdica, convulsões e outras complicações. Também foram coletadas informações referentes ao tempo de internação na UTI e ao desfecho (se o paciente morreu ou teve alta da UTI). RESULTADOS: A média de idade dos 76 pacientes foi de 14,59 ± 19,09 dias, peso ao nascimento de 3,128 ± 0,48 kg. Quarenta e quatro pacientes tinham o diagnóstico anatômico exclusivo de transposição de grandes artérias. O tempo médio de CEC foi de 143,78 ± 28,77 minutos, de pinçamento de 87,68 ± 22,3 minutos e de internação na UTI de 20,28 ± 15,62 dias. Vinte quatro (31,58%) pacientes foram a óbito. O lactato aumentou no POI, retornando aos níveis basais em 24h. Os pacientes que foram a óbito apresentaram e mantiveram a partir do POI níveis de lactato mais elevados. O lactato da 3ªh foi o que melhor discriminou mortalidade, área sob a curva 0,68 (IC 0,54-0,83) P=0,035. Entretanto, considerando um ponto de corte para o lactato maior ou igual a 5,8 mmol/dl na 3ªh de PO, obteve-se apenas sensibilidade de 67% e especificidade de 64% para mortalidade. Existe correlação positiva entre o número de complicações e os níveis de lactato. A síndrome de baixo débito com odds ratio (OR) de 7,67 (2,38-24), sangramento aumentado com OR de 2,91 (1,07-7,94) e complicações respiratórias com OR de 1,67 (1,35-2,05) são fatores de risco de óbito quando somados. CONCLUSÃO: Após a operação de Jatene, a morbidade e a mortalidade podem ser avaliadas com auxílio da dosagem de lactato sérico, sugerindo que valores aumentados na terceira hora são sugestivos de pior prognóstico.

OBJECTIVE: To assess the morbidity and mortality after Jatene's operation using lactate as the main marker. METHODS: We performed a historical cohort with infants admitted in a pediatric intensive care unit during 1995 to 2005 who underwent this surgery. We assessed the preoperative, immediate (IPD), third hour (3h), six hour (6h) and first day (POD1) serum lactate as well as other factors such as sepsis, increased bleeding, low cardiac output syndrome, renal insufficiency, pulmonary hypertension, cardiac arrythmias, chylothorax, myocardial ischemia, seizures, presence of other complication, and also information about length of PICU stay and death. RESULTS: The mean age of 76 patients was 14.59± 19.09 days, birth weight 3.128± 0.48 kg Forty-four patients had the diagnosis of simple transposition of great arteries. The circulatory bypass time was 143.78± 28.77 minutes and aortic clamping time of 87.68± 22.3 minutes and LOS of 20.28±15.62 days. Twenty four (31.58%) died during hospital stay. Lactate increased in IPD, returning to baseline at 24 hours. Patients who died raised and maintained IPD lactate higher. The 3h lactate best discriminated mortality with area under the curve of 0.68 (CI 0.54 to 0.83) P = 0.035. However, considering a cutoff point for lactate greater or equal to 5.8 mmol/dl in the 3-h PO, we obtained only 67% sensitivity and specificity of 64% for mortality. There is positive correlation between number of complications and lactate. The low cardiac output syndrome with an odds ratio (OR) of 7.67 (2.38-24), increased bleeding with OR 2.91 (1.07-7.94) and respiratory complication with OR 1.67 (1.35-2.05) are risk factors when combined. CONCLUSION: After Jatene's operation, morbidity and mortality can be assessed with the serum lactate levels, suggesting increased values in the third hour is suggestive of a worse prognosis.

As alterações neurológicas em lactentes com cardiopatia congênita podem agravar seu quadro clínico e levar a seqüelas permanentes. Foi realizada uma coorte prospectiva, com 20 lactentes, com idade média de 6,7 ± 4,2 meses, avaliando-se o perfil de desenvolvimento e o estado nutricional. Utilizou-se o exame neurológico e o teste de Denver II. Os testes foram aplicados 24h antes da cirurgia, na alta da unidade de terapia intensiva e 3 a 6 meses após. Os defeitos septais ocorreram em 11 casos (55%). O tempo médio de circulação extra-corpórea foi de 67ffl23,6 minutos. Quinze crianças tinham exame neurológico alterado e atraso no desenvolvimento neuropsicomotor antes da cirurgia, cuja normalização foi observada somente em seis após 6 meses .Quanto aos índices de Denver II, houve aumento em todos domínios, exceto o pessoal-social. O escore Z médio para peso antes da cirurgia foi -2,814 ± 1,98 e após -1,08 ± 1,47 (p<0.05), o qual foi realizado em média 5.2 ± 1.5 meses após a alta hospitalar. Melhora precoce tanto no desenvolvimento como no estado nutricional pôde ser observada neste grupo de lactentes após a correção cirúrgica.

There are few Brazilian studies on neuropsychomotor follow-up after open-heart surgery with circulatory bypass in infants. Twenthy infants had neurodevelopmental outcomes (neurological exam and Denver II test) assessed before open-heart surgery, after intensive care unit discharge and 3-6 months after hospital discharge. Heart lesions consisted of septal defects in 11 cases (55%). The mean circulatory bypass time was 67 ± 23.6 minutes. Fifteen infants had altered neurological examination and also neurodevelopment delay before surgery. After 6 months it was observed normalization in 6 infants. When Denver II test indexes were analysed, it was observed an improvement in all domains except personal-social. Although those infants were in risk of new neurological findings, an early improvement on neuropsychomotor indexes were seen.

Ductus arteriosus aneurysm, a rare and potentially fatal condition, has been reported as a complication after surgical ductus arteriosus closure. Its spontaneous appearance as a septic complication, which was common in the presurgical and preantibiotic era, has been rarely reported in the contemporary literature. Persistence of silent ductus arteriosus in healthy children and adults is a frequent condition that currently has an increasing diagnostic possibility due to the availability of more accurate investigative methods, especially echocardiography. We report the case of a 1-year-old child, in whom no previous heart disease was known, who developed a giant aneurysm of the ductus arteriosus during a staphylococcal infection. This complication appeared after craniotomy for emptying an accidental subdural hematoma. This report associates the persistence of ductus arteriosus with a complication considered rare, which has a rapidly fatal evolution.

Aneurismas da aorta ascendente (AAA) e dissecções agudas da aorta (DAA) são defeitos que cursam com insuficiência valvar aórtica (IAo) na maioria dos pacientes, geralmente causada por vários mecanismos. Em 30% a 50% dos casos, os folhetos aórticos são morfologicamente normais, possibilitando a reconstrução através do reimplante da valva e das artérias coronárias em um tubo corrugado de Dacron e pericárdio bovino. Descrita por Tirone David, esta técnica evita a prótese valvular e, provavelmente, nos casos de AAA, corrige definitivamente os mecanismos envolvidos. No período de novembro de 1994 a dezembro de 1995 operamos 11 pacientes, que foram assim divididos: Grupo I: DAA, 5 pacientes, todos com o Tipo 1 de DeBakey, sendo 4 agudos e 1 crônico; Grupo II: AAA, 6 pacientes, a maioria com idade acima de 50 anos. No Grupo I empregamos hipotermia profunda, parada circulatória total e perfusão cerebral retrógrada. No Grupo II usamos hipotermia moderada a 28oC. Em ambos a proteção miocárdica foi realizada através de infusão anterógrada intermitente e isotérmica de solução cardioplégica sangüínea associada a solução salina gelada no pericárdio. Dois (18,2%) pacientes faleceram na fase hospitalar e 1 (9%) tardiamente, todos do Grupo I, e 8 vêm sendo acompanhados, com tempo máximo de 13 meses de seguimento. Todos os pacientes sobreviventes (9/11) foram submetidos a estudo ecocardiográfico antes da alta e nenhum apresentou disfunção valvar aórtica. Em dezembro de 1995, todos que sobreviviam (8/11) foram reavaliados por ecocardiografia e os resultados são mostrados neste trabalho. Concluímos que o reimplante da valva aórtica descrito por David é um método efetivo de tratamento da IAo associada aos AAA e DAA. Mesmo sendo pequeno o número de pacientes e o seguimento desta série, acreditamos que a tentativa de evitar o implante de próteses valvulares é encorajadora para ambos, cirurgião e paciente, em um seleto número de casos.

Aneurysms of the root and ascending aorta (AAA) and acute aortic dissections (AAD) are usually associated with valvular aortic insufficiency (VAI) in a large number of patients, caused by a variety of machanisms. In 30% to 50% of these cases the aortic leaflets are morphologically normal and can be spared using the technique of reconstruction of the root and ascending aorta plus the reimplantation of the aortic valve and the coronary arteries in a composite Dacron and bovine pericardium tubular graft. This technique, described and proposed by Tirone David, avoids valve replacement and, in some cases of AAA, may definitely correct the mechanisms involved in the disease. From November 1994 to December 1995, 11 patients were operated upon this technique and divided in two main groups: Group I - AAD, 5 patients, all with Type I DeBakey, 4 with acute and 1 with chronic dissection; Group II - AAA, 6 patients, the majority being over 50 years old. The surgical technique, concerning the Group I, included profound hypothermia (all cases), total circulatory arrest and retrograde cerebral perfusion, (3 cases). In Group II we used moderate hypothermia at 28°C. In both groups the myocardial protection was performed with intermittent antegrade isothermic blood cardioplegia delivered each 10 minutes, associated with iced saline into the pericardium. There were two operative deaths (18.2%) and one late death (9%), all from the Group I, and 9 were discharged from hospital (81.8%) with a maximum follow-up period of 13 months. All patients (9/11) had colour ecodopplercardiographic evaluation before discharge and none of them had aortic valvular dysfunction. The Eco studies were repeated for all surviving patients (8/11) in December 1995, and the results are shown in this paper. We conclude that the aortic valve-sparing operation described by Tirone David is a very reliable and effective method of treatment of the VAI associated with AAA and AAD. Although the number of patients is small and the follow-up period is short in this series, we believe that the efforts to avoid valve replacement in these patients is encouraging for both, the surgeon and the patient, in carefully selected cases.